今日，川大华西第二医院一位年轻孕妇，将带着初生宝宝出院。说起这名20岁左右的孕产妇，主刀医生邢爱耘教授连连叹息——她患有罕见的“马凡氏综合征”，且已出现直径5厘米的“主动脉瘤”，怀孕生产过程中随时都可能“爆血管”导致死亡……邢教授说，她从医近二十年来，这是第一次遇到患这种病的孕妇成功生产，但是这位年轻母亲的选择，不值得提倡。

　　高危产妇

　　我希望体会有孩子在身边的感觉

　　昨日上午11时许，川大华西第二医院产科病房，记者见到了刚刚成为妈妈的小丽(化名)。她一头短发，身高1.82米，手臂、双脚都很细长。她面色苍白，但一直洋溢着幸福的微笑。“这种感觉真好！我只是想知道，这种有了孩子在身边的感觉。”

　　邢爱耘教授为她掖了掖被角，满脸疼惜：“虽然现在恢复得还可以，但还是要更加重视自己的生命啊！”据了解，小丽患的是一种名叫“马凡氏综合征”的严重家族遗传病，并且已经发生了严重心脏病变——长了直径5厘米的主动脉瘤，瘤体随时可能破裂，造成大出血而死亡。

　　医院尽力

　　一路绿灯确保母子平安

　　邢教授介绍，小丽入院后被诊断为：孕期39周，有宫缩反应，临产。接诊医生为她做了诊断后，紧急开启绿色通道：B超、血液化验……所有的检查，小丽都临时排在第一个，并用最快的速度做完。随后，邢教授请来3名麻醉师、一名川大华西医院心内科教授，多科会诊商议手术方案……

　　19日下午，该院产科、手术室10余名医护人员严阵以待，为小丽做剖腹产手术。一小时后，宝宝顺利出生，“2860克，女婴！”小丽的妈妈接过幸运降生的宝宝，笑了……3天观察期过去，小丽的病情已经稳定，基本脱离危险期。

　　昨日接受记者采访时，邢教授依然心有余悸：“风险太大了，她的情况真让人揪心！因为怀孕和生产对她的心脏功能本身就是一种重负，随时随地都可能引发动脉瘤破裂、大出血！”

　　邢教授说，对于“马凡氏综合征”且并发主动脉瘤的女性患者，一般都不建议怀孕生子，除了产妇生产过程随时可能死亡外，下一代被遗传该病的概率也比较大。但她来的时候已经临产，而且宫缩越来越密，医院只能紧急开启绿色通道，尽力确保母子平安。

　　见习记者 刘坤 李祥云

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　　马凡氏综合征(marfan's syndrome)是一种先天性遗传性的结缔组织疾病，属于“常染色体显性遗传”，如果母亲患有此病，父亲正常，则子女患病几率为50%以上。该病患者一旦心血管病变发展成为动脉瘤，如果剧烈运动，动脉瘤容易突然破裂，导致患者死亡。1986年美国著名排球运动员海曼和2001年我国前男排川籍国手朱刚的猝死，都是马凡氏综合征主动脉瘤破裂导致死亡。《中华人民共和国母婴保健法》中规定，包括严重遗传性疾病在内的一些疾病的患者可以结婚，但建议不宜生育。据专家介绍，其中的“严重遗传性疾病”就包括了“马凡氏综合征”。自2003年10月1日取消强制婚检后，婚检人数急剧下降，但同时，各地新生儿出生缺陷率呈上升趋势。